O que é hemofilia?
Hemofilia é uma doença hemorrágica, genética causada por deficiência do Fator VIII (Hemofilia A) ou do Fator IX (Hemofilia B) da coagulação. É uma herança ligada ao sexo masculino.
Só homens são afetados?
Quase exclusivamente homens. A mulher transmite a doença, porém é assintomática.
Quais os sintomas?
Os pacientes apresentam dificuldades na formação de coágulos com predisposição a sangramentos principalmente em pele, músculos e articulações. O risco de hemorragia depende da gravidade da deficiência do fator de coagulação. O sangramento mais temido é a hemorragia intracraniana. Um sangramento comum é o intra articular não traumático, que pode trazer sequelas motoras ao paciente.
Como fazer o diagnóstico?
O diagnostico é feito através de testes laboratoriais especializados da coagulação, com a dosagem do Fator VIII e IX.
Tratamento
A base do tratamento das hemofilias é a reposição do fator de coagulação deficiente. A injeção do fator é feita quando o paciente apresenta um trauma ou sinais de sangramento. Mais recentemente, o Fator é também usado de uma forma precoce para prevenir hemorragia (hemartrose) e assim evitar destruição das articulações. Essa medida tem melhorado muito a qualidade de vida dos pacientes.
Hemofilia tem cura?
Trata-se de doença genética e infelizmente não tem cura. Estudo em terapia gênica é uma esperança para a cura definitiva.
Onde procurar ajuda?
O hematologista é o médico que cuida das doenças da coagulação. O Brasil tem um ótimo programa para hemofílicos. Os pacientes devem ser cadastrados em hemocentros.